Идиопатический легочный гемосидероз у детей.

Суббота, 14 августа, 2010

Идиопатический легочный гемосидероз сравнительно редкое заболевание, характерное для детского возраста, но встречается также у молодых и взрослых людей, одинаково у обоих полов. Наблюдается во всех странах мира, но примечательна наибольшая частота в Греции. Описаны случаи заболеваний нескольких членов одной семьи. Этиология легочного гемосидероза все еще не известна.

Существуют разные гипотезы, но ни одна из них не дает удовлетворительного ответа. Наиболее распространенной является иммуноаллергическая гипотеза, описанная на медицинском сайте medicalplanet.su, согласно которой факторы различного естества (бактерии, вирусы, белки, в частности молочные, и пр.) действуют в качестве аллергенов или вызывают образование антител, в результате чего развивается гиперергическая реакция в легких.

Ряд авторов утверждают, что некоторые факторы окружающей среды при генетическом предрасположении лиц могут вызывать идиопатический легочный гемосидероз. На первое место они ставят инсектициды. Они наблюдали развитие легочного гемосидероза при продолжительном воздействии высокотоксических инсектицидов.

Патогенез также еще не выяснен. Согласно гипотезе об аллергическом генезисе, легкие являются шоковым органом, в котором протекает аллергическая реакция. В результате этой реакции снижается сосудистый тонус и эластичность легких, что в свою очередь обуславливает расширение капилляров и застой крови, повышенную проницаемость капиллярной стенки — условия для перехода эритроцитов per diapedesin или разрушения сосудистой стенки с кровоизлияниями. В легких откладывается гемосидерин разрушенных эритроцитов.

Электронномикроскопически обнаруживаются очаги разрывов базальной мембраны капилляров и коллагеновые отложения. Патоморфологические изменения при легочном гемосидерозе характерные. Легкие — коричнево-красного цвета, плотные, тяжелые.

Гистологическая находка: утолщенные межальвеолярные перегородки с накоплением в них и в альвеолах гемосидерина и сидерофагов, уменьшение эластической ткани, фиброзирование и склерозирование сосудов.

Характерно то, что гемосидерин накапливается только в легких (количество железа в них превышает в 2000 раз норму), иногда и в лимфатических узлах корней легких. В исключительных случаях гемосидерин находят и в клубочковых капиллярах и интерстициальной ткани почек.

Идиопатический легочный гемосидероз у детей.

Клиника легочного гемосидероза хорошо описывается в медицинских книгах. Начало обычно постепенное, с нехарактерными признаками: бледность, легкая утомляемость, одышка при слабых усилиях, иногда температура. Постепенно появляются слабый кашель, боли в груди, одышка усиливается, тахикардия; при усилиях возникает цианоз; боли в брюшной области, тошнота и рвота.

Для заболевания характерно циклическое течение — приступы и ремиссии. Иногда приступам предшествуют продромальные явления, головокружение, беспокойство, боли в груди.

Для криза характерны температура (часто высокая), бледность, одышка, цианоз, тахикардия, тошнота и рвота (нередко гематемезис), иногда сильные боли в брюшной области, наподобие острого живота. Кашель усиливается с отделением мокроты, часто кровавой, а возможно и обильное кровохарканье, которое может привести к смерти.

В некоторых случаях наблюдаются желтуха, преходящая правожелудочковая слабость, ритм галопа, гепато- и даже спленомегалия.

Данные физикального исследования грудной клетки оказываются неожиданно бедными — изменений почти не обнаруживают или иногда слышны различные по количеству и характеру хрипы.

Приступы имеют различную продолжительность: от нескольких часов до нескольких дней, после чего признаки заболевания постепенно уменьшаются, даже полностью исчезают, и наступает ремиссия, продолжительность которой также различна — несколько недель, месяцев и даже лет.

Во время ремиссии ребенок чувствует себя относительно хорошо, только выглядит бледным, легко утомляется и иногда покашливает.

При рентгенологическом исследовании при данной болезни легких отмечаются рассеянные, иногда центрально локализованные пятнистые, различной величины и плотности тени, причем верхушки легких остаются чистыми.

Могут быть установлены ателектатические и эмфизематозные участки, а также увеличенные лимфатические узлы.

Иногда картина напоминает милиарный туберкулез. Характерной особенностью является быстрая изменчивость теней, как в отношении локализации, так и величины и плотности.

После прекращения криза они исчезают, но постепенно, с развитием заболевания, оформляются рентгенологические признаки легочного фиброза.

При более продолжительной эволюции сердце может быть увеличенным, дуга легочной артерии — выпуклой (хроническое легочное сердце). Однако иногда рентгенологическое исследование во время криза не обнаруживает никаких изменений.

Сравнительно редко могут быть и признаки миокардита, выраженные по-разному. Сердце увеличено, тоны глухие, ритм галопа.

Однако иногда миокардит не диагностируется клинически, а обнаруживается лишь на вскрытии.

Любопытно отметить, что ни разу в таких случаях отложения железа в сердечной мышце не было выявлено. В редких случаях у детей обнаруживают признаки гломерулонефрита.

В 1919 г. Goodpasture описал сочетание легочной геморрагии с нефритом, теперь известное как синдром Гудпасчера, который наблюдается у взрослых и сравнительно редко у детей. В этих случаях нефрит имеет прогрессирующее течение и приводит к почечной недостаточности и смерти. В некоторых случаях наблюдается картина тромбоцитопенической пурпуры.

загрузка...